מחקרים

לימפומה של העור

מיקוזיס פונגואידס - לימפומת עור של תאי T

לימפומת עור של תאי Tו(Mycosis Fungoides) היא סוג של סרטן שבו קיימת גדילה לא מבוקרת בעור של תאי דם לבנים הנקראים לימפוציטים מסוג T. ככלל, הגורמים למחלה עדיין לא ידועים, אך המחלה אינה  מדבקת. המחלה שכיחה יותר בגברים והיא מאובחנת בדרך כלל בגילאים 40-60, אך יכולה להופיע בכל גיל כולל בילדים. בשלב הראשון של המחלה מבחינת מעורבות העור, נראים על פני העור כתמים שטוחים, לרוב בגוון אדום הנראים לעיתים כמו אקזמה, פטרייה או פסוריאזיס. אצל חלק מהחולים המחלה מתבטאת בנגעים מעטים, בעוד שאצל אחרים הנגעים מפושטים יותר. הנגעים עלולים להופיע בכל אזור של הגוף, אך המקומות השכיחים יותר הם האזורים שאינם חשופים לשמש.
בשלב השני של המחלה מבחינת מעורבות העור, הנגעים העוריים הופכים למורמים יותר.

לימפומה של תאי T בעור מתפתחת בדרך כלל לאט ורק אצל חלק קטן מהחולים מתקדמת המחלה לשלביה המאוחרים. אחד השלבים המתקדמים יותר כולל הופעת גושים בולטים שעלולים להתכייב ולהזדהם. בשלב מתקדם נוסף התפרחת נראית כשטחי עור אדומים שמערבים כמעט את כל עור הגוף ולרוב מלווים בגרד קשה.
ככל שהמחלה מתקדמת יותר היא גורמת לפגיעה משמעותית יותר  באיכות החיים של החולים. בשלבים המתקדמים גדלים הסיכויים להתפשטות המחלה מחוץ לעור, ולערב את בלוטות הלימפה, הדם ואיברים פנימיים אחרים ובכך לסכן ולקצר את חיי החולים.

האבחנה של לימפומות עור אינה קלה ולעיתים קרובות בשלבים הראשונים, הנגעים בעור מחקים מחלות עור אחרות (כגון פסוריאזיס, פטרת ואקזמה). לכן, עלולים לחלוף חודשים ואף שנים עד שהמטופל מאובחן ומתחיל לקבל טיפול. הדרך הטובה ביותר לאבחן את המחלה מתבססת על בדיקת העור ובדיקת ביופסיה מהנגעים בעור. הביופסיה נעשית בהרדמה מקומית. יש צורך לבצע בנוסף בדיקות דם ובדיקות הדמיה שונות כדי לקבוע את השלב המדויק של המחלה ולבדוק אם המחלה מוגבלת לעור או מפושטת יותר. הטיפול המוקדם חשוב לשיפור איכות החיים של החולה ולהאטת ההתקדמות של המחלה, שכן בשלבים המוקדמים של המחלה אחוזי ההישרדות של החולה גבוהים, אך בשלבים מתקדמים יותר אחוזי ההישרדות יורדים בצורה ניכרת.

כיום קיימים מספר טיפולים זמינים המיועדים לטיפול במחלה ומותאמים לכל חולה בהתאם לגודל שטח העור הנגוע ולשלב המחלה. מכיוון שעדיין אין תרופה המרפאת את המחלה לחלוטין, מטרת הטיפולים היא להוריד את עומס המחלה, לעכב את התקדמותה ולעצור את ההדרדרות שלה. קיימים טיפולים חיצוניים, שמכוונים לעור וקיימים טיפולים סיסטמיים. לעיתים משלבים מספר טיפולים יחד.

דוגמאות לטיפולים מקובלים שכיחים הניתנים בשלבים מוקדמים של המחלה:

פוטותרפיה –  UVB: חשיפה של העור לקרני אור אולטרא-סגול מסוג B אינו כרוך בנטילת תרופה טרם הטיפול.

PUVA: חשיפה של העור לקרני UVA, נעשית לאחר נטילת תרופה בשם פסורלן ההופכת את העור לרגיש לקרניים אלה ומגבירה את השפעתן על הנגעים. הטיפול ב-PUVA מחייב הרכבת משקפי הגנה מיוחדות 24 שעות אחרי הטיפול, מכיוון שהפסורלן גורם גם לעיניים להיות רגישות יותר  לקרניים האולטרה סגולות. הטיפול יכול להינתן מספר פעמים בשבוע. טיפול ארוך טווח ב-PUVA, בדומה לחשיפה מוגברת לשמש, עלול להגדיל את הסיכון לפתח סרטן עור. קיימת אפשרות חליפית של אמבטיית PUVA שבה במקום נטילת תרופה דרך הפה, נחשפים לפסולרן בחשיפה מקומית.

חרדל חנקני (LEDAGA) - תמיסת ג'ל המבוססת על חרדל חנקני (סוג של כימותרפיה) שיש למרוח על הנגעים פעם ביום. החרדל החנקני מונע את ההתפתחות והחלוקה של התאים הסרטניים. הג'ל בטוח לשימוש ואינו נספג סיסטמית. יתרון נוסף של טיפול זה הוא שהחולה יכול למרוח את הג'ל בעצמו בבית (תוך שימוש בכפפות) ללא צורך להגיע למרפאה. הג'ל  נוח למריחה ומתייבש במהירות, את הג'ל יש למרוח על עור יבש לחלוטין. הג'ל אושר לשימוש בארה"ב בשנת 2013 לאחר מחקר גדול על 260 מטופלים. הטיפול בג'ל מאושר כיום גם באירופה וגם בארץ וכלול בסל הבריאות הישראלי ללא עלות למטופל.

טיפולים נוספים שניתנים למחלה בשלבים מוקדמים ובשלבים מתקדמים יותר כוללים תרופות שהן נגזרות של ויטמין A (רטינואידים, הכוללים תרופות מוכרות כמו אציטרטין המוכר בשם נאוטיגזון שניתן לפסוריזיס, איזוטרטינואין שמוכר בשמות רואקוטן או קורטן שניתן לאקנה ובקסרוטן), קרינת אלקטרונים (שניתן לכוונה כך שתחדור לעור בלבד ומטרתה להרוג תאים סרטניים ולהקטין גידולים), זריקות אינטרפרון אלפא (שמשפיעת על מערכת החיסון), פוטופרזיס (שניתן בעיקר בשלבים בהם יש מעורבות של הדם. בשיטה זו חלק מהדם של החולה נלקח מהווריד ותאי הדם הלבנים נחשפים לקרינה אולטרא-סגולה ולאחר מכן מוחזרים באמצעות אינפוזיה לווריד של החולה), תרופות ביולוגיות (שמטרת חלקן לאפשר לגנים של התא להתבטא באופן שעשוי לסייע להמתת תאים סרטניים), תרופה בשם ברנטוקסימאב (אדצטריס) שניתנת כטיפול בקו שני לחולים בלימפומה של העור שיש להם ביטוי של מרקר בשם CD30, לאחר כישלון קווי טיפול קודמים. במצבים מתקדמים מאוד הטיפול הוא בכימותרפיה, השתלת מח עצם ועוד.

למרות שהמחלה נדירה יחסית, ההערכה היא שבישראל חולים בה מאות בני אדם וישנו מאמץ להשתמש בכל ארסנל הטיפולים העומד לרשותנו כדי להקל על תסמיני המחלה ולעכב ככל שניתן את התקדמות המחלה.

נושאים קשורים:  מיקוזיס פונגואידס,  לימפומה של העור