מחקרים

MRI של בית החזה לאבחון חולשה מוקדמת של הסרעפת במחלת פומפה

חוקרים סבורים כי ישנה ירידה בפעילות הסרעפת כבר בשלבים מוקדמים של מחלת פומפה

בדיקת MRI. שיקול הדעת של הקופות לגבי בדיקות או טיפולים שונה מקופה לקופה. אילוסטרציה

ידוע כי במחלת פומפה, שהיא הפרעה מטבולית תורשתית בשרירים, לעתים קרובות מתפתחת חולשה קשה של הסרעפת. כמו כן, ידוע כי טיפול אנזימטי חליפי אינו יעיל באופן יחסי בכל הנוגע לתפקודי נשימה, אולי בשל פגיעה בלתי הפיכה בסרעפת כבר בתחילת המחלה. זאת ועוד, לא ניתן כיום לזהות ירידה קלה בתפקוד הסרעפת על ידי בדיקת ספירומטריה, המשמשת בדרך כלל להערכה של תפקודי הנשימה. החוקרים ביצעו במחקר חתך שמטרתו לזהות סימנים מוקדמים לחולשה של הסרעפת בחולי פומפה, באמצעות MRI של בית החזה.

החוקרים הכלילו מחקר פרוספקטיבי חולי פומפה מכל דרגות החומרה של המחלה, יחד עם נבדקי בקרה בריאים עם התאמה למין וגיל. הם בחנו את צילומי התהודה המגנטית הסגיטליים, המצומדים לבדיקת ספירומטריה, של שתי חצאי הסרעפות במהלך שאיפה מאומצת. לאחר מכן, העריכו החוקרים את תנועות הסרעפת ודופן בית החזה על ידי מדידת היחס בין המרחקים עליון-תחתון וקדמי-אחורי של בית החזה, בין השאיפה לנשיפה. כמו כן, העריכו את צורת הסרעפת באמצעות מדידת גובה העקומות שלה והשתמשו באנליזת רגרסיה לינארית מרובה על מנת להשוות בין הקבוצות השונות.

החוקרים הכלילו בסך הכל 22 חולי פומפה עם ירידה בערכי בדיקת הספירומטריה FVCי(forced vital capacity) במצב שכיבה של פחות מ-80% מהערך הצפוי, 13 חולים עם תוצאות ספירומטריה תקינות (FVC במצב שכיבה של 80% או יותר מהערך הצפוי) ו-18 נבדקי בקרה בריאים. החוקרים מצאו כי היחס הממוצע בין החלק העליון לתחתון של בית החזה היה 1.32 בלבד בחולים עם ירידה בתפקודי הנשימה בספירומטריה, בהשוואה ל-1.60 בחולים עם תוצאות תקינות ו-1.72 בנבדקי הבקרה (p <0.001). כמו כן, לא נמצאו הבדלים מובהקים ביחסים בין החלק הקדמי לאחורי. זאת ועוד, נמצא כי היחסים בין הגבהים הממוצעים של עקומות הסרעפת היו 1.41 בחולים עם ירידה בתוצאות הספירומטריה, 1.08 בחולים עם תוצאות תקינות ו-0.82 בנבדקי הבקרה (p = 0.001), תוצאה המעידה על עקמומיות מוגברת של הסרעפת במהלך השאיפה, בחולי פומפה.

החוקרים הגיעו למסקנה כי בחולי פומפה, אפילו בשלבים מוקדמים של המחלה כאשר תוצאות הספירומטריה עדיין נמצאות בטווח נורמלי, ישנו צמצום בתנועת הסרעפת והצורה קעורה יותר במהלך השאיפה. הם סבורים כי ניתן להשתמש ב-MRI על מנת לאתר סימנים מוקדמים של חולשה סרעפתית בחולי פומפה ולהציע התערבות מוקדמת לחולים נבחרים, במטרה למנוע נזק בלתי הפיך לסרעפת.

מקור: 

Harlaar, L. et al. Orphanet Journal of Rare Diseases 2021; 16; 21. https://doi.org/10.1186/s13023-020-01627-x

נושאים קשורים:  מחקרים,  מחלת פומפה,  MRI,  טיפול אנזימטי חליפי
תגובות